Якщо вам призначають дексаметазон під час вагітності

Чому діагноз вроджена дисфункція кори надниркових залоз часто ставлять неправильно

Серед станів, які можуть перешкодити жінці зачати і виносити дитину, є такі, в яких лікарі розбираються дуже мало — і ставлять помилкові діагнози направо і наліво, призначаючи неправильне і навіть небезпечне лікування. Один з таких діагнозів — СПКЯ (синдром полікістозних яєчників), інший, ще більш рідкісний — вроджена дисфункція кори наднирників (ВДКН). Як правильно читати результати аналізів, якщо у вас підозрюють ВДКН, і чому дисфункцію кори наднирників не лікують під час вагітності — в тому числі дексаметазоном?

17-оксипрогестерон (17-ВП) — гормон, на якому я б хотіла зупинитися докладніше, тому що при його аналізі допускається дуже багато помилок і встановлюються помилкові діагнози.

17-ОП — це стероїдний гормон, і синтез його відбувається з холестерину в надниркових, статевих залозах та плаценті під контролем адренокортикотропного гормону.

17-ОП перетворюється в кортизол і андростендіон. Це головна його цінність, тобто він є попередником гормонів і з допомогою ланцюгу ферментативних перетворень стає кортизолом або андростендионом.

Коли 17-оксипрогестерон підвищений — і це нормально

17-ОП синтезується в дуже невеликих кількостях яєчниками під час ранньої фолікулярної фази, саме тому аналіз крові на 17-ОП здають строго на 3-5-й день менструального циклу (не пізніше 7-го дня!), щоб результат був достовірним.

Аналіз крові на 17-ОП не здають в другій фазі циклу! Результат буде спотворений і хибно підвищений за рахунок вироблення 17-ОП яєчником!

Після овуляції, коли в яєчнику утворюється жовте тіло, воно починає виробляти 17-ОП, тому його концентрація в крові збільшується і залишається постійною протягом цієї фази.

Якщо вагітність не настає, функція жовтого тіла згасає, і разом з ним зменшується рівень 17-ОП.

Якщо вагітність все ж настала, вона підтримує жовте тіло, яке продовжує секретувати 17-ОП, потім його виробляє плід, плацента і продовжують виробляти в невеликих кількостях яєчники і наднирники.

Під час вагітності рівень 17-ОП не оцінюють, бо він у нормі повинен бути підвищений за рахунок його вироблення жовтим тілом, потім плацентою, плодом, наднирковими і яєчниками.

Чому, навіщо-то окремі лікарі, які не розбираються в цих питаннях, проводять вагітним жінкам дослідження рівня 17-ОП і, якщо знаходять підвищений результат (а як ви вже зрозуміли, він буде підвищений у будь-вагітної жінки), призначають гормональні препарати (метилпреднізолон, преднізолон, гідрокортизон тощо). Це груба помилка і пряме шкідництво: високі дози цих гормонів можуть бути небезпечні для плода.

Вся гормональна система — це дуже тонка і хитромудрая мережа тісної взаємодії і перетворення одних речовин в інші. З одного дії слід друге, з другого — третє і так далі, і якщо якась дія не відбувається, все ламається.

17-ОП чинить на організм таку ж дію, як і прогестерон: підтримує вагітність, сприяє секреторної трансформації ендометрія, гальмує поділ клітин ендометрію, впливає на молочні залози та ін.

Вроджена дисфункція кори наднирників: що це за хвороба

Отже, 17-ОП, крім усього іншого, є попередником андростендіону і кортизолу. Для того щоб один гормон перетворився в інший, потрібні ферменти, без них перетворення відбуватися не буде.

Існує таке спадкове захворювання, як вроджена дисфункція кори наднирників (ВДКН). При ньому існує поломка ферменту 21-гідроксилази, з-за якої не відбувається перетворення 17-ОП кортизол і андростендіон. Виходить, що 17-ОП стає дуже багато, він накопичується, а кортизолу та андростендіону при цьому дуже мало або немає зовсім, тому що 17-ВП не може перетворитися у них в організмі відсутній необхідний фермент.

Розрізняють дві форми ВДКН: класичну і некласичну. Класична форма проявляється практично відразу після народження, тому дожити з таким діагнозом, не знаючи про його існування, до віку, коли ймовірна вагітність, — неможливо. Скринінг цього захворювання роблять ще в пологовому будинку і при необхідності призначають лікування. Про класичній формі ВДКН ми говорити не будемо.

Чому так багато помилкових діагнозів ВДКН

Інтерес представляє саме некласична форма ВДКН, яка може бути причиною:

• гірсутизму (надлишкового росту волосся за чоловічим типом);
• алопеції;
• акне;
• порушення менструального циклу;
• безпліддя та/або звичного невиношування вагітності.

Як ви пам’ятаєте, схожі симптоми у СПКЯ (синдрому полікістозних яєчників). З них найчастіше і проводиться диференціальна діагностика.

Поширеність некласичної форми ВДКН не перевищує 0,1–0,2 %, а в деяких ізольованих етнічних групах, що характеризуються високим відсотком близькоспоріднених шлюбів, поширеність може доходити до 1-2%. Тобто ВДКН — це дуже рідкісне захворювання. Хоча у нас його встановлюють часто, і декілька десятків чоловік в місяць до мене з таким діагнозом приходять на прийом. Чому так?

Насправді це помилкові діагнози, встановлені лікарями, які не знають міжнародних норм 17-ОП, а орієнтуються на неправильні і занижені норми лабораторії. І виходить, що жінка з рівнем 17-ОП 1,8 нг/мл отримає помилковий діагноз ВДКН і їй призначать гормони, які насправді їй абсолютно не показані.

Як підтверджується діагноз ВДКН?

Аналізом крові на 17-ОП строго на 3-5-й день циклу, відсутність циклу в будь-який день, індукція менструації не потрібно.

Норма 17-ОП — менше 2 нг/мл або менше 6 нмоль/л, незалежно від норм, які вказані лабораторією! На норми лабораторії дивитися не треба, вони неправильні!

Отже, ось правильна розшифровка аналізу на 17-оксипрогестерон (17-ВП):

1. Рівень гормону 2-10 нг/мл та 6-30 нмоль/л вимагають повторного визначення 17-ОП. При дворазово отриманих підвищених рівнях гормону в цих інтервалах необхідно додаткове обстеження для уточнення діагнозу.
2. Рівень вище 10 нг/мл і 30 нмоль/л не вимагає підтвердження, діагноз ВДКН вважається встановленим.

Що робити, якщо ВДКН виявили при безплідді або невиношуванні вагітності?

Приймати глюкокортикоїди без зниження дози під час вагітності і поступовою відміною тільки після пологів. Увага: дексаметазон під час вагітності протипоказаний і не рекомендований поза її.

Під час вагітності 17-ОП не контролюється, і доза препарату залежно від його рівня не коригується.

Для даної групи жінок строго обов’язково проведення глюкозотолерантного тесту під час вагітності через підвищення ризику гестаційного діабету.

При вже встановленому діагнозі ВДКН вагітність може наступити самостійно, без терапії. У цьому випадку глюкокортикоїди не призначаються.

Поза планування вагітності і при вираженій гіперандрогенії застосування глюкокортикоїдів не є обов’язковим і може бути замінено терапією у вигляді КОК та/або прямих антиандрогенну.

Ще раз! Діагноз ВДКН встановлюється до вагітності (так як під час вагітності гормон в нормі буде підвищено). І важливо знати міжнародні норми лабораторних значень 17-ОП, а не орієнтуватися на неправильні норми лабораторії!

З імовірністю більш ніж 99% ні в кого з моїх читачів немає діагнозу ВДКН, хоча ставлять його мало не кожної другої. Будьте уважні, подивіться самостійно на свої результати 17-ОП і порівняйте з нормальними референсними значеннями.

Джерело